Aangeboren huidafwijking

Een aangeboren huidaandoening, ook wel congenitale huidafwijking genoemd, is een afwijking of aandoening van de huid waarmee men geboren wordt. Vaak zijn de symptomen ook al bij de geboorte zichtbaar, maar dat hoeft niet. Een aangeboren afwijking kan wel of niet erfelijk zijn.

Acne-achtige huidaandoeningen

Op deze pagina worden acne en aandoeningen die op acne lijken gepresenteerd. Met aandoeningen die op acne lijken bedoelen we aandoeningen waarbij ook pukkeltjes en puistjes aanwezig zijn. Acne is de medische term voor jeugdpuistjes.

Allergische ziekten

Allergische ziekten is een verzamelnaam voor aandoeningen waarbij het afweersysteem anders reageert op onschuldige stoffen, afkomstig van buiten het lichaam. We spreken van een allergie als de onschuldige stof (allergeen) een reactie geeft die leidt tot lichamelijke klachten. Er zijn verschillende stoffen (allergenen) die allergische klachten kunnen geven. Er zijn allergenen die je kunt inademen, zoals huisstofmijt en boom- en graspollen. Ook zijn er allergenen die bij contact een reactie geven (contactallergenen), zoals nikkel en parfumstoffen. Andere allergenen zijn gif van wespen en bijen, voedingsmiddelen (koemelk en pinda's) en medicijnen (penicilline). Er zijn verschillende soorten allergische reacties. De belangrijkste zijn ‘directe type allergie’ en ‘vertraagde type allergie’. Bij het directe type ontstaan de klachten al binnen enkele uren na de blootstelling aan het allergeen. Dit type veroorzaakt ziekten als hooikoorts, allergisch astma, eczeem en voedselallergie. Bij het vertraagde type ontstaan de klachten pas na twee tot drie dagen, onder meer bij contactallergie.  

Atopie

Atopie is de aangeboren aanleg om te reageren op stofjes (allergenen), zoals pollen, huisstofmijt en bepaalde voedingsmiddelen. Er ontstaat dan een ontstekingsreactie in het lichaam. Deze kan zich op verschillende plekken uiten: in de huid, in de luchtwegen, in de slijmvliezen van de neus en in het maagdarmkanaal. Dit leidt tot een groep ziekten die we samen het atopiesyndroom noemen, namelijk constitutioneel eczeem, hooikoorts, astma en voedselallergie. Deze ziekten komen vaker samen voor. Het is bijvoorbeeld zo dat ongeveer 30-35% van de kinderen met eczeem later astma zal ontwikkelen en meer dan de helft hooikoorts. Vaak komt binnen een familie bij meerdere personen eczeem, hooikoorts, astma en/of voedingsallergie voor, maar dat is niet altijd het geval.

Auto-inflammatoire aandoeningen

Auto-inflammatoire aandoeningen zijn zeldzaam. Autoinflammatie betekent ‘zelf ontsteken’. Bij de meeste patiënten met een ziekte binnen deze groep is het immuunsysteem te sterk afgesteld, waardoor het aangeboren afweersysteem het eigen lichaam aanvalt. Vervolgens ontstaan er verschillende vormen van ontstekingen. Auto-inflammatoire aandoeningen kunnen ontstaan door fouten in het erfelijk materiaal, de genen. Dit is aangeboren, waardoor genezing meestal niet mogelijk is. In zo’n geval richt de behandeling zich meestal op het verminderen van de symptomen.

Blaarziekten

Blaarziekten zijn huidziekten waarbij er opeens blaren op de huid ontstaan. Er zijn verschillende zeldzame aandoeningen waarbij blaren ontstaan. Afhankelijk van de leeftijd waarop de blaren ontstaan kan de oorzaak wisselen (differentiaaldiagnosen). De blaren kunnen op een klein deel of op grote delen van de huid zitten, en sommige blaarziekten zijn erfelijk, zoals epidermolysis bullosa. Blaarziekten zijn ernstig. Als de huid over een groot gedeelte loslaat door de blaarvorming, dan kunnen bacteriën gemakkelijk binnendringen. Ook lekt de beschadigde huid vocht en eiwit. De behandeling bestaat vaak uit sterke ontstekingsremmers.

Collodion baby

Een collodion baby heeft bij de geboorte een strak, glimmend vlies om de huid. Soms zit het zo strak dat de oogleden en lippen wat naar buiten gedraaid staan. Verschillende ziekten kunnen een collodion membraan veroorzaken. Meestal gaat het om lamellaire ichthyosis of congenitale ichthyosiforme erythroderma. Het membraan droogt na de geboorte in en na een aantal weken scheurt het en valt het af. Dan wordt de onderliggende huid zichtbaar. Het is afhankelijk van de veroorzakende ziekte hoe de onderliggende huid eruit ziet en of er nog andere symptomen zijn. Omdat de huid barrière aangedaan is, is de baby vatbaarder voor infecties, uitdroging en temperatuurwisselingen. Hieronder zijn aandoeningen gepresenteerd die een collodion membraam kunnen veroorzaken bij de geboorte.

Congenitale huidafwijking

Een aangeboren huidaandoening, ook wel congenitale huidafwijking genoemd, is een afwijking of aandoening van de huid waarmee men geboren wordt. Vaak zijn de symptomen ook al bij de geboorte zichtbaar, maar dat hoeft niet. Een aangeboren afwijking kan wel of niet erfelijk zijn.

Depigmentatie

Bij deze groep van huidafwijkingen is de aangedane huid lichter dan de normale huid. Dit kan door een vermindering van het pigment (hypopigmentatie) of door totale afwezigheid van pigment (depigmentatie). Meestal is het aantal pigmentcellen in de huid normaal, maar is de aanmaak van het pigment door die cellen verminderd. Het kan ook zijn dat het aantal pigmentcellen in de huid verminderd is.

Downsyndroom

Downsyndroom is een aangeboren aandoening. Jaarlijks worden er in Nederland ongeveer 250 baby’s met Downsyndroom geboren. Het wordt veroorzaakt door een 'extra' chromosoom. Chromosomen zitten in al onze lichaamscellen. Ze bevatten onze erfelijke eigenschappen. Normaal zitten in elke cel twee exemplaren van elk chromosoom. Iemand met Downsyndroom heeft van één bepaald chromosoom (chromosoom 21) geen twee, maar drie exemplaren in elke cel. Downsyndroom wordt daarom ook wel Trisomie 21 genoemd. Zeldzaam gaat het om een erfelijke vorm van Downsyndroom. Dit betekent dat er bij een volgende zwangerschap een verhoogd risico is dat het kind ook syndroom van Down heeft. Mensen met Downsyndroom hebben opvallende uiterlijke kenmerken. Ze hebben ook kans op bepaalde medische problemen. Ongeveer de helft van de kinderen heeft bijvoorbeeld een hartafwijking. Lichamelijk en verstandelijk ontwikkelen kinderen met Downsyndroom zich trager. Hoe kinderen met Downsyndroom zich ontwikkelen en hoe ernstig de gezondheidsproblemen zijn, verschilt van kind tot kind. De mogelijkheden die hen geboden worden in hun omgeving spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling. Op deze pagina vindt u meer informatie over het Syndroom van Down met speciale aandacht voor huidziekten bij het syndroom van Down. Het is zo dat sommige huidziekten vaker voorkomen bij mensen met het syndroom van Down. Soms wordt hier weinig aandacht aan besteed omdat er ook andere medische problemen spelen.

Droge huid

Enerzijds kan uitdroging van de huid ontstaan doordat de huidbarrière van buitenaf, door bijvoorbeeld zeepgebruik, verstoord wordt. Anderzijds zijn er huidaandoeningen die gepaard gaan met een droge huid. Er is dan in aanleg al een huidtype dat makkelijker uitdroogt. Dit is bijvoorbeeld het geval bij ichthyosis of bij constitutioneel eczeem. Op deze pagina worden aandoeningen die gepaard gaan met een droge huid en aandoeningen waar mensen met een droge huid vaker last van hebben gepresenteerd.

Ectodermale dysplasie

Ectodermale dysplasie (ED) is een verzamelnaam voor zeldzame erfelijke aandoeningen waarbij er sprake is van een aanlegstoornis in de groei en ontwikkeling van het ectoderm. Dit is het embryoweefsel waaruit zich de huid, het zenuwstelsel en de zintuigen ontwikkelen. 180 verschillende soorten: Meestal zijn bij ED de haren, nagels, zweetklieren en/of tanden aangedaan. Ook kunnen andere ectodermale structuren aangedaan zijn. Denk hierbij onder meer aan hoorncellen en pigmentcellen in de huid, ruggenmerg, ooglens, traanbuis, slijmvlies en neus/mondholte. Er zijn meer dan 180 verschillende soorten van ED en komt voor bij ongeveer 7 op de 10.000 pasgeborenen. Meest voorkomende symptomen: Als een kind in minstens twee ectodermale structuren een afwijkende aanleg heeft, spreekt men van ectodermale dysplasie (ED). Bij de meeste vormen van ED (±80%) is er sprake van een verstoorde aanleg van de zweetklieren, met daardoor weinig of niet zweten. Kinderen kunnen daardoor ernstig ‘oververhit’ raken. De andere meest voorkomende verschijnselen zijn geen of weinig haar, ontbrekende gebitselementen en een dunne huid.

Eczemateuze huidaandoening

Eczeem is een steriele ontstekingsreactie van de huid. Dit betekent dat de ontsteking niet veroorzaakt wordt door een virus of bacterie. Er zijn verschillende vormen van eczeem. Eczeem kan enerzijds veroorzaakt worden door factoren die van buitenaf op het lichaam inwerken. Dit is bijvoorbeeld het geval bij luiereczeem, waarbij urine en ontlasting de huid irriteert. Anderzijds kan het eczeem ook van binnenuit komen (aangeboren), bijvoorbeeld bij constitutioneel eczeem. Meestal jeukt eczeem en soms kan het ook pijnlijk zijn, door kloofjes. Andere veel voorkomende symptomen zijn roodheid, schilfering, bultjes en soms blaasjes. De behandeling bestaat vaak uit adviezen en het smeren van een zalf of crème. Dit is vaak een hormoonzalf die de afweer in de huid onderdrukt. Sommige soorten eczeem zijn moeilijk te behandelen en vragen langdurige begeleiding van een arts en/of gespecialiseerde verpleegkundige.

ED

Ectodermale dysplasie (ED) is een verzamelnaam voor zeldzame erfelijke aandoeningen waarbij er sprake is van een aanlegstoornis in de groei en ontwikkeling van het ectoderm. Dit is het embryoweefsel waaruit zich de huid, het zenuwstelsel en de zintuigen ontwikkelen. 180 verschillende soorten: Meestal zijn bij ED de haren, nagels, zweetklieren en/of tanden aangedaan. Ook kunnen andere ectodermale structuren aangedaan zijn. Denk hierbij onder meer aan hoorncellen en pigmentcellen in de huid, ruggenmerg, ooglens, traanbuis, slijmvlies en neus/mondholte. Er zijn meer dan 180 verschillende soorten van ED en komt voor bij ongeveer 7 op de 10.000 pasgeborenen. Meest voorkomende symptomen: Als een kind in minstens twee ectodermale structuren een afwijkende aanleg heeft, spreekt men van ectodermale dysplasie (ED). Bij de meeste vormen van ED (±80%) is er sprake van een verstoorde aanleg van de zweetklieren, met daardoor weinig of niet zweten. Kinderen kunnen daardoor ernstig ‘oververhit’ raken. De andere meest voorkomende verschijnselen zijn geen of weinig haar, ontbrekende gebitselementen en een dunne huid.

Erfelijke aandoeningen

Erfelijke huidaandoeningen, genodermatosen, worden veroorzaakt door een fout in het erfelijke materiaal, de genen die bij de huid betrokken zijn. Genodermatosen is de medische naam voor erfelijke ziekten. Bij veel aandoeningen, zoals eczeem, spelen naast erfelijkheid nog andere factoren een rol bij het ontstaan van de ziekte. Deze worden niet tot de genodermatosen gerekend. Genodermatosen kunnen zeldzaam zijn of veelvoorkomend. Het is van belang te denken aan Genodermatosen zoals bij aangeboren huidafwijkingen. Zo kunnen meerdere familieleden aangedaan zijn, maar de aandoening kan ook bij een persoon nieuw ontstaan.

Fotodermatosen

Fotodermatosen zijn aandoeningen waarbij er een abnormale reactie van de huid is op licht (ultraviolet licht). Hiervoor zijn veel verschillende oorzaken. Zo kan er een fout zitten in het genetische materiaal, waardoor de huidcellen na beschadiging door zonlicht minder goed kunnen herstellen. Dit is het geval bij xeroderma pigmentosa en trichothiodystrofie. Er kan zich door een probleem in de stofwisseling een stofje in huid ophopen wat zonlicht aantrekt en daardoor een huidreactie geeft. Dit is het geval bij erytropoëtische protoporfyrie (EPP). Daarnaast kunnen chemische stoffen ervoor zorgen dat de huid gevoeliger wordt voor zonlicht. Dit gebeurt bij fototoxische en fotoallergische reacties. Ook zijn fotodermatosen waarvan we niet goed weten waardoor ze ontstaan: chronische polymorfe lichtdermatose en hydroa vacciniforme. Als laatste zijn er huidziekten die verergeren door zonlicht, zoals lupus erythematodes. De behandeling is afhankelijk van de oorzaak en de symptomen, maar bestaat vooral uit bescherming tegen het (zon)licht.

Genodermatosen

Erfelijke huidaandoeningen, Genodermatosen, worden veroorzaakt door een fout in het erfelijke materiaal, de genen die bij de huid betrokken zijn. Genodermatosen is de medische naam voor erfelijke ziekten. Bij veel aandoeningen, zoals eczeem, spelen naast erfelijkheid nog andere factoren een rol bij het ontstaan van de ziekte. Deze worden niet tot de genodermatosen gerekend. Genodermatosen kunnen zeldzaam zijn of veelvoorkomend. Denk aan Genodermatosen, zoals bij aangeboren huidafwijkingen. Zo kunnen meerdere familieleden aangedaan zijn, maar de aandoening kan ook bij een persoon nieuw ontstaan.

Haarziekten

Haarziekten is de verzamelnaam voor een groep aandoeningen die uitgaan van de haren of de haarfollikels. Haar heeft bij de mensen geen vitale functie, maar de psychologische gevolgen van afwijkende beharingen kunnen erg groot zijn. Haren bevinden zich over de gehele huid, behalve op de handpalmen en voetzolen. Er kan sprake zijn van verminderde beharing, vermeerderde beharing of abnormale beharing.

Huidafwijkingen van buitenaf

Bij deze groep van huidaandoeningen is er een factor van buitenaf die de huidafwijking veroorzaakt. Het soort huidafwijking en de plaats daarvan op het lichaam kunnen erg variëren, afhankelijk van de oorzaak. Zo kan er gedacht worden aan beschadiging van de huid door de zon, maar ook aan beschadiging van de huid die door de mens zelf wordt veroorzaakt. Voorbeelden hiervan zijn blauwe plekken, brandwonden, schaafplekken of snijwonden.

Huidinfecties: bacterieel

Infecties van de huid kunnen veroorzaakt worden door bacteriën, virussen, schimmels, gisten, insecten of parasieten. Kenmerken van huidinfecties zijn roodheid, pijn, zwelling, zweertjes, puistjes of pusvorming en soms koorts. Het risico op een infectie is groter wanneer de huid beschadigd is. Dit is bijvoorbeeld het geval bij een wondje of bij andere huidziekten, zoals eczeem. Sommige huidinfecties zijn besmettelijk. De behandeling van huidinfecties is mede afhankelijk van de ernst en de oorzaak. Op deze pagina vind je een overzicht van de huidinfecties die veroorzaakt (kunnen) worden door bacteriën.

Huidinfecties: parasieten

Infecties van de huid kunnen veroorzaakt worden door bacteriën, virussen, schimmels, gisten, insecten of parasieten. Kenmerken van huidinfecties zijn roodheid, pijn, zwelling, zweertjes, puistjes of pusvorming en soms koorts. Het risico op een infectie is groter wanneer de huid beschadigd is. Dit is bijvoorbeeld het geval bij een wondje of bij andere huidziekten, zoals eczeem. Sommige huidinfecties zijn besmettelijk. De behandeling van huidinfecties is mede afhankelijk van de ernst en van de oorzaak. Op deze pagina vindt u een overzicht van de huidinfecties die veroorzaakt (kunnen) worden door parasieten.

Huidinfecties: schimmels en gisten

Infecties van de huid kunnen veroorzaakt worden door bacteriën, virussen, schimmels, gisten, insecten of parasieten. Kenmerken van huidinfecties zijn roodheid, pijn, zwelling, zweertjes, puistjes of pusvorming en soms koorts. Het risico op een infectie is groter wanneer de huid beschadigd is. Dit is bijvoorbeeld het geval bij een wondje of bij andere huidziekten, zoals eczeem. Sommige huidinfecties zijn besmettelijk. De behandeling van huidinfecties is mede afhankelijk van de ernst en van de oorzaak. Op deze pagina vindt u een overzicht van de huidinfecties die veroorzaakt (kunnen) worden door schimmels en gisten.

Huidinfecties: viraal

Infecties van de huid kunnen veroorzaakt worden door bacteriën, virussen, schimmels, gisten, insecten of parasieten. Kenmerken van huidinfecties zijn roodheid, pijn, zwelling, zweertjes, puistjes of pusvorming en soms koorts. Het risico op een infectie is groter wanneer de huid beschadigd is. Dit is bijvoorbeeld het geval bij een wondje of bij andere huidziekten, zoals eczeem. Sommige huidinfecties zijn besmettelijk. De behandeling van huidinfecties is mede afhankelijk van de ernst en van de oorzaak. Op deze pagina vindt u een overzicht van de huidinfecties die veroorzaakt (kunnen) worden door virussen.

Huidkanker

Huidkanker is de meest voorkomende vorm van kanker in Nederland. Het aantal patiënten met huidkanker neemt elk jaar toe. Ook neemt het aantal mensen met een voorstadium van huidkanker toe. Kanker is een ziekte van de cellen in het lichaam. Er zijn vele soorten cellen in het lichaam en er zijn veel verschillende vormen van kanker die uit de verschillende soorten cellen ontstaan. Wat alle vormen van kanker met elkaar gemeen hebben is dat de kankercellen abnormaal zijn en zich 'out of control' vermenigvuldigen. In de meeste gevallen is huidkanker het gevolg van te veel blootstelling aan UV-straling, ook speelt het huidtype hierbij een rol. Niet alle vormen van huidkanker uiten zich op dezelfde manier. In deze afdeling vindt u meer informatie over de verschillende typen huidkanker.

Huidtumoren (goedaardig)

Huidtumoren is de verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij er abnormaal weefsel is dat op zichzelf groeit. Dit ziet er vaak uit als een bobbel of een zwelling. Benigne huidtumoren houdt in dat de tumor het omliggende weefsel niet beschadigt en daardoor ook niet kan uitzaaien.

Huidziekte Downsyndroom

Downsyndroom is een aangeboren aandoening. Jaarlijks worden er in Nederland ongeveer 250 baby’s met Downsyndroom geboren. Het wordt veroorzaakt door een 'extra' chromosoom. Chromosomen zitten in al onze lichaamscellen. Ze bevatten onze erfelijke eigenschappen. Normaal zitten in elke cel twee exemplaren van elk chromosoom. Iemand met Downsyndroom heeft van één bepaald chromosoom (chromosoom 21) geen twee, maar drie exemplaren in elke cel. Downsyndroom wordt daarom ook wel Trisomie 21 genoemd. Zeldzaam gaat het om een erfelijke vorm van Downsyndroom. Dit betekent dat er bij een volgende zwangerschap een verhoogd risico is dat het kind ook syndroom van Down heeft. Mensen met Downsyndroom hebben opvallende uiterlijke kenmerken. Ze hebben ook kans op bepaalde medische problemen. Ongeveer de helft van de kinderen heeft bijvoorbeeld een hartafwijking. Lichamelijk en verstandelijk ontwikkelen kinderen met Downsyndroom zich trager. Hoe kinderen met Downsyndroom zich ontwikkelen en hoe ernstig de gezondheidsproblemen zijn, verschilt van kind tot kind. De mogelijkheden die hen geboden worden in hun omgeving spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling. Op deze pagina vindt u meer informatie over het Syndroom van Down met speciale aandacht voor huidziekten bij het syndroom van Down. Het is zo dat sommige huidziekten vaker voorkomen bij mensen met het syndroom van Down. Soms wordt hier weinig aandacht aan besteed omdat er ook andere medische problemen spelen.

Hyperpigmentatie

Bij deze groep van huidafwijkingen is er sprake van hyperpigmentatie van de huid. Hyperpigmentatie betekent toename van pigment (melanine). Hyperpigmentatie kan veroorzaakt worden door een toename van het aantal cellen dat pigment aanmaakt (melanocyten), een verhoogde aanmaak van pigment door de melanocyten of de aanwezigheid van naevuscellen. De kleurverandering kan variëren van lichtbruin tot zwart en kan kleine plekjes op de huid beslaan of juist een groot oppervlak. Sommige aandoeningen zijn aangeboren, anderen ontstaan later in het leven.

Hypopigmentatie

Bij deze groep van huidafwijkingen is de aangedane huid lichter dan de normale huid. Dit kan door een vermindering van het pigment (hypopigmentatie) of door totale afwezigheid van pigment (depigmentatie). Meestal is het aantal pigmentcellen in de huid normaal, maar is de aanmaak van het pigment door die cellen verminderd. Het kan ook zijn dat het aantal pigmentcellen in de huid verminderd is.

Ichthyosis

Ichthyosis is een verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij de verhoorning van de huid afwijkend is. Hierdoor hopen huidschilfers zich op en ontstaat er een op een vissenhuid lijkende, schilferige, droge huid. Ichthyosis is afgeleid van het Griekse woord ‘ichthys’ dat vis betekent. Er zijn veel verschillende vormen van ichthyosis. Ze worden allemaal veroorzaakt door een foutje in het erfelijke materiaal, de genen. Sommige vormen komen vaak voor, zoals de ichthyosis vulgaris. Andere vormen zijn juist erg zeldzaam. De verschillende vormen hebben andere verschijnselen en worden op een andere manier overgeërfd. Soms is de ichthyosis onderdeel van een syndroom. Een kind heeft dan naast de afwijkingen aan de huid ook andere afwijkingen, zoals allergie bij het syndroom van Netherton.

immunodermatosen

Immunodermatosen is een verzamelnaam voor aandoeningen van de huid die grotendeels veroorzaakt worden door een stoornis in het immuunsysteem (het afweersysteem). Het immuunsysteem reageert dan anders, waardoor bijvoorbeeld een chronische ontsteking in de huid kan ontstaan. Soms wordt er gesproken over auto-immuunziekten. In dat geval valt het afweersysteem delen van het eigen lichaam aan, bijvoorbeeld huidcellen. Vaak zijn bij immunodermatosen naast de huid ook andere organen betrokken.

Immuundeficiënties

Wat zijn immuundeficiënties Immuundeficiënties is een verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij het immuunsysteem (het afweersysteem) niet goed werkt. Het afweersysteem moet ons beschermen tegen gevaar van buiten, zoals bacteriën, virussen en schimmels. Hiervoor heeft het lichaam een ingewikkeld systeem van verschillende cellen (vooral witte bloedcellen) en stofjes bedacht, die allemaal een specifieke taak hebben in de afweer. Zo valt de ene cel bijvoorbeeld bacteriën aan en de andere virussen. Bij een immuundeficiëntie functioneert een bepaald onderdeel van de afweer niet. Hierdoor ben je vatbaarder voor infecties. Afhankelijk van welke cellen of stofjes niet goed werken kunnen verschillende infecties en symptomen ontstaan. Je kunt weinig last hebben van een immuundeficiëntie, maar het kan ook levensbedreigend zijn. Vaak wordt je met een immuundeficiëntie geboren (primaire immuundeficiëntie). Het kan ook zo zijn dat de problemen met de afweer pas later ontstaan en uitgelokt worden door bijvoorbeeld een andere ziekte of medicijngebruik (secundaire immuundeficiëntie). Dit laatste is bijvoorbeeld het geval bij aids. Het HIV-virus zorgt ervoor dat bepaalde cellen van de afweer minder goed hun werk kunnen doen. Hoe herken ik een immuundeficiëntie? Kinderen maken vaak meerdere infecties door. Dit hoeft niet meteen te betekenen dat er iets mis is met de afweer van het kind. Maar wanneer kan er dan wel wat aan de hand zijn? Klik hier om de waarschuwingstekens voor immuundeficiënties te bekijken. Wat is het afweersysteem? [embed]https://youtu.be/RKjBLqSDyiw[/embed]   Het afweersysteem wordt als eerste in twee onderdelen verdeeld: - Niet specifieke afweer: hierbij horen cellen en afweerstoffen die altijd op dezelfde manier reageren op indringers. Ze richten zich niet specifiek op een bepaalde ziekteverwekker. Fagocyten zijn een belangrijk onderdeel van de niet specifieke afweer. Ze kunnen andere cellen ‘opeten’. -Specifieke afweer: Hierbij horen de B- en T-cellen. Deze cellen kunnen beter indringers opruimen omdat ze gerichter te werk gaan. Als B-cellen een indringer herkennen worden ze actief. Ze veranderen dan in plasmacellen om vervolgens antistoffen te maken. De antistoffen zorgen dat de indringer gedood wordt. Dit is een specifiek proces. Een antistof past als een sleutel in een slot op de indringer. Er zijn verschillende antistoffen: IgA, IgM, IgG en IgM. IgA zit vooral op vochtige plekken zoals in de mond en beschermt het maagdarmkanaal en de longen voor infec ties. IgM kan heel snel gemaakt worden en IgG krijgt een kind bij de geboorte al mee van de moeder zodat het beschermd is tegen ziekteverwekkers. B-cellen blijven lang in het bloed. Zodra ze een indringer herkennen (omdat ze al eerder antistoffen hebben gemaakt tegen die specifieke indringer) komen ze in actie. Nieuwe indringers worden herkend door een T-cel die vervolgens een signaal geeft aan de B-cel om de juiste antistoffen de maken. T-cellen herkennen de indringers, vervolgens doden ze de indringer direct of ze geven door aan de B-cel welke antistof hij moet maken om de indringer op te ruimen. Er zijn ook ‘remmer’ T-cellen. Deze zorgen dat het afweersysteem weer ‘uitgezet’ wordt als de indringer opgeruimd is. Indeling primaire immuundeficiënties -Gecombineerde T-cel en B-cel immuundeficiënties: er is een probleem met de B-cellen en de T-cellen. B-cellen maken antistoffen die belangrijk zijn voor het opruimen van bacteriën en virussen. De aanmaak van antistoffen is hier afwijkend. T-cellen zijn nodig voor de afweer tegen virussen en schimmels en voor het aansturen van de B-cellen. Bij deze groep horen: SCID en stat-5b deficiëntie. -Antistof deficiënties: antistoffen zijn belangrijk bij het opruimen van bacteriën en virussen en worden gemaakt door B-cellen. Een T-cel herkent een virus of bacterie en geeft dan door aan de B-cel welke antistof hij moet maken om het virus of de bacterie op te ruimen. Verschillende antistoffen zijn: IgM, IgA, IgG. Bij deze groep horen: Selectieve IgA- en IgM deficientie en Common Variable immunodeficiency en hypogammaglobulinemie en hyper-IgM syndroom. -Immunodeficiëntie syndromen: hierbij zijn er naast de afweerstoornissen ook andere aandoeningen. Voorbeelden zijn: Wiskott-Aldrich syndroom, ataxia teleangiectasia, Netherton syndroom en Hyper-IgE syndroom. - Immuunregulatie ziekten:als het afweersysteem een bacterie of virus opgeruimd heeft, moet het daarna ook weer ‘uitgezet’ worden. Bij een regulatiestoornis blijft de afweer continu ‘aan’ waardoor er steeds nieuwe ontstekingsreacties ontstaan.

Inflammatoire ziekten

De officiële naam is chronische Inflammatoire aandoeningen. Dit is een verzamelnaam voor huidaandoeningen waarbij een ontsteking in de huid een belangrijke rol speelt. Chronisch betekent dat de klachten lange tijd aanhouden. Mede hierdoor zorgen deze aandoeningen vaak voor psychische en sociale problemen. De bekendste chronische aandoeningen door een ontsteking in huid zijn psoriasis en eczeem.

Kinderziekten

Met kinderziekten bedoelen we infecties die met name kinderen krijgen. Dit komt, omdat deze ziekten voortdurend onder de bevolking voorkomen en zodanig besmettelijk zijn dat kinderen de ziekte vaak al bij het eerste contact krijgen. Kinderziekten kunnen veroorzaakt worden door een virus, zoals waterpokken, mazelen, rode hond, vijfde ziekte en zesde ziekte. Roodvonk wordt veroorzaakt door een bacterie. Kinderziekten gaan vaak gepaard met vlekjes en blaasjes op de huid. De meeste kinderziekten zijn onschuldig en vaak bouw je na het doormaken immuniteit op, zodat je de ziekte niet nog een keer krijgt. Kinderziekten gaan meestal vanzelf over. Van roodvonk of mazelen kan een kind wel erg ziek worden. Met de BMR-prik worden kinderen ingeënt tegen mazelen en rode hond.

Moedervlekken

Naevus is het latijnse woord voor moedervlek. Er bestaan veel verschillende soorten naevi. De ‘gewone moedervlek’ is er daar een van en deze wordt officieel naevus naevocellularis genoemd. Naevi zijn goedaardige huidafwijkingen. Er kan sprake zijn van een teveel aan pigmentcellen (melanocyten) of pigment (melanine), bijvoorbeeld bij bij café au lait vlekken en lentigenes, of van een ophoping neavuscellen, zoals bij de naevus naevocellularis. Naevi kunnen in de loop van het leven ontstaan, maar vaak zijn ze al vanaf de geboorte aanwezig.

Naevi

Naevus is het latijnse woord voor moedervlek. Er bestaan veel verschillende soorten naevi. De ‘gewone moedervlek’ is er daar een van en deze wordt officieel naevus naevocellularis genoemd. Naevi zijn goedaardige huidafwijkingen. Er kan sprake zijn van een teveel aan pigmentcellen (melanocyten) of pigment (melanine), bijvoorbeeld bij bij café au lait vlekken en lentigenes, of van een ophoping neavuscellen, zoals bij de naevus naevocellularis. Naevi kunnen in de loop van het leven ontstaan, maar vaak zijn ze al vanaf de geboorte aanwezig.

Nagelziekten

Nagelziekten is de verzamelnaam voor de groep aandoeningen aan de nagel en het nagelbed. De medische naam voor nagelziekten is onychosen. Symptomen van nagelziekten kunnen onder andere zijn: putjes, verdunning of verdikking van de nagel, kleurverandering of loslating. Nagelafwijkingen kunnen samen gaan met afwijkingen van de huid.

Neonatale dermatosen

Neonatele dermatosen is een verzamelnaam voor huidaandoeningen die typisch voorkomen bij neonaten, oftewel pasgeborenen. De neonatale periode omvat de eerste vier levensweken van het kind. Neonatale huidaandoeningen kunnen voor veel onrust zorgen bij ouders. Meestal zijn deze aandoeningen onschuldig en gaan ze zonder behandeling vanzelf over. Het is belangrijk dat de zeldzame neonatale huidaandoeningen die wel behandeling nodig hebben, onderscheiden worden van de onschuldige aandoeningen.

Neonatale erythrodermie

Neonatale erythrodermie betekent roodheid van de gehele huid bij een baby jonger dan vier weken oud. Het is een zeldzaam ziektebeeld dat of vanaf de geboorte aanwezig is of in de eerste vier levensweken ontstaat. Groepen van ziekten Neonatale erythrodermie kan veroorzaakt worden door infecties of verschillende groepen van ziekten. Bijvoorbeeld door een stoornis van het afweersysteem (immuundeficiëntie), door een erfelijke verhoorningsstoornis van de huid (ichthyosis, syndroom van Netherton), door een stofwisselingsziekte (metabole ziekte) of door een infectie. Daarnaast zijn er nog meer ernstige en minder ernstige aandoeningen, zoals eczeem en psoriasis, die het beeld kunnen veroorzaken. Onderzoek Belangrijk is dat een kind met neonatale erythrodermie, of het nou heel ziek is of niet, goed onderzocht wordt door een team van gespecialiseerde artsen. Er moet geprobeerd worden de oorzaak van de roodheid te achterhalen, omdat er een ernstige aandoening aan ten grondslag kan liggen.

Neonatale erythrodermie

Neonatale huidaandoeningen

Neonatele dermatosen is een verzamelnaam voor huidaandoeningen die typisch voorkomen bij neonaten, oftewel pasgeborenen. De neonatale periode omvat de eerste vier levensweken van het kind. Neonatale huidaandoeningen kunnen voor veel onrust zorgen bij ouders. Meestal zijn deze aandoeningen onschuldig en gaan ze zonder behandeling vanzelf over. Het is belangrijk dat de zeldzame neonatale huidaandoeningen die wel behandeling nodig hebben, onderscheiden worden van de onschuldige aandoeningen.

Primaire immuundeficiënties

Wat zijn immuundeficiënties Immuundeficiënties is een verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij het immuunsysteem (het afweersysteem) niet goed werkt. Het afweersysteem moet ons beschermen tegen gevaar van buiten, zoals bacteriën, virussen en schimmels. Hiervoor heeft het lichaam een ingewikkeld systeem van verschillende cellen (vooral witte bloedcellen) en stofjes bedacht, die allemaal een specifieke taak hebben in de afweer. Zo valt de ene cel bijvoorbeeld bacteriën aan en de andere virussen. Bij een immuundeficiëntie functioneert een bepaald onderdeel van de afweer niet. Hierdoor ben je vatbaarder voor infecties. Afhankelijk van welke cellen of stofjes niet goed werken kunnen verschillende infecties en symptomen ontstaan. Je kunt weinig last hebben van een immuundeficiëntie, maar het kan ook levensbedreigend zijn. Vaak wordt je met een immuundeficiëntie geboren (primaire immuundeficiëntie). Het kan ook zo zijn dat de problemen met de afweer pas later ontstaan en uitgelokt worden door bijvoorbeeld een andere ziekte of medicijngebruik (secundaire immuundeficiëntie). Dit laatste is bijvoorbeeld het geval bij aids. Het HIV-virus zorgt ervoor dat bepaalde cellen van de afweer minder goed hun werk kunnen doen. Hoe herken ik een immuundeficiëntie? Kinderen maken vaak meerdere infecties door. Dit hoeft niet meteen te betekenen dat er iets mis is met de afweer van het kind. Maar wanneer kan er dan wel wat aan de hand zijn? Klik hier om de waarschuwingstekens voor immuundeficiënties te bekijken. Wat is het afweersysteem? [embed]https://youtu.be/RKjBLqSDyiw[/embed] Het afweersysteem wordt als eerste in twee onderdelen verdeeld: - Niet specifieke afweer: hierbij horen cellen en afweerstoffen die altijd op dezelfde manier reageren op indringers. Ze richten zich niet specifiek op een bepaalde ziekteverwekker. Fagocyten zijn een belangrijk onderdeel van de niet specifieke afweer. Ze kunnen andere cellen ‘opeten’. -Specifieke afweer: Hierbij horen de B- en T-cellen. Deze cellen kunnen beter indringers opruimen omdat ze gerichter te werk gaan. Als B-cellen een indringer herkennen worden ze actief. Ze veranderen dan in plasmacellen om vervolgens antistoffen te maken. De antistoffen zorgen dat de indringer gedood wordt. Dit is een specifiek proces. Een antistof past als een sleutel in een slot op de indringer. Er zijn verschillende antistoffen: IgA, IgM, IgG en IgM. IgA zit vooral op vochtige plekken zoals in de mond en beschermt het maagdarmkanaal en de longen voor infec ties. IgM kan heel snel gemaakt worden en IgG krijgt een kind bij de geboorte al mee van de moeder zodat het beschermd is tegen ziekteverwekkers. B-cellen blijven lang in het bloed. Zodra ze een indringer herkennen (omdat ze al eerder antistoffen hebben gemaakt tegen die specifieke indringer) komen ze in actie. Nieuwe indringers worden herkend door een T-cel die vervolgens een signaal geeft aan de B-cel om de juiste antistoffen de maken. T-cellen herkennen de indringers, vervolgens doden ze de indringer direct of ze geven door aan de B-cel welke antistof hij moet maken om de indringer op te ruimen. Er zijn ook ‘remmer’ T-cellen. Deze zorgen dat het afweersysteem weer ‘uitgezet’ wordt als de indringer opgeruimd is. Indeling primaire immuundeficiënties -Gecombineerde T-cel en B-cel immuundeficiënties: er is een probleem met de B-cellen en de T-cellen. B-cellen maken antistoffen die belangrijk zijn voor het opruimen van bacteriën en virussen. De aanmaak van antistoffen is hier afwijkend. T-cellen zijn nodig voor de afweer tegen virussen en schimmels en voor het aansturen van de B-cellen. Bij deze groep horen: SCID en stat-5b deficiëntie. -Antistof deficiënties: antistoffen zijn belangrijk bij het opruimen van bacteriën en virussen en worden gemaakt door B-cellen. Een T-cel herkent een virus of bacterie en geeft dan door aan de B-cel welke antistof hij moet maken om het virus of de bacterie op te ruimen. Verschillende antistoffen zijn: IgM, IgA, IgG. Bij deze groep horen: Selectieve IgA- en IgM deficientie en Common Variable immunodeficiency en hypogammaglobulinemie en hyper-IgM syndroom. -Immunodeficiëntie syndromen: hierbij zijn ernaast de afweerstoornissen ook andere aandoeningen. Voorbeelden zijn: Wiskott-Aldrich syndroom, ataxia teleangiectasia, Netherton syndroom en Hyper-IgE syndroom. -Immuunregulatie ziekten:als het afweersysteem een bacterie of virus opgeruimd heeft, moet het daarna ook weer ‘uitgezet’ worden. Bij een regulatiestoornis blijft de afweer continu ‘aan’ waardoor er steeds nieuwe ontstekingsreacties ontstaan.

Rode baby

Neonatale erythrodermie betekent roodheid van de gehele huid bij een baby jonger dan vier weken oud. Het is een zeldzaam ziektebeeld dat of vanaf de geboorte aanwezig is of in de eerste vier levensweken ontstaat. Groepen van ziekten Neonatale erythrodermie kan veroorzaakt worden door infecties of verschillende groepen van ziekten. Bijvoorbeeld door een stoornis van het afweersysteem (immuundeficiëntie), door een erfelijke verhoorningsstoornis van de huid (ichthyosis, syndroom van Netherton), door een stofwisselingsziekte (metabole ziekte) of door een infectie. Daarnaast zijn er nog meer ernstige en minder ernstige aandoeningen, zoals eczeem en psoriasis, die het beeld kunnen veroorzaken. Onderzoek Belangrijk is dat een kind met neonatale erythrodermie, of het nou heel ziek is of niet, goed onderzocht wordt door een team van gespecialiseerde artsen. Er moet geprobeerd worden de oorzaak van de roodheid te achterhalen, omdat er een ernstige aandoening aan ten grondslag kan liggen.

Rode pasgeborene

Neonatale erythrodermie betekent roodheid van de gehele huid bij een baby jonger dan vier weken oud. Het is een zeldzaam ziektebeeld dat of vanaf de geboorte aanwezig is of in de eerste vier levensweken ontstaat. Groepen van ziekten Neonatale erythrodermie kan veroorzaakt worden door infecties of verschillende groepen van ziekten. Bijvoorbeeld door een stoornis van het afweersysteem (immuundeficiëntie), door een erfelijke verhoorningsstoornis van de huid (ichthyosis, syndroom van Netherton), door een stofwisselingsziekte (metabole ziekte) of door een infectie. Daarnaast zijn er nog meer ernstige en minder ernstige aandoeningen, zoals eczeem en psoriasis, die het beeld kunnen veroorzaken. Onderzoek Belangrijk is dat een kind met neonatale erythrodermie, of het nou heel ziek is of niet, goed onderzocht wordt door een team van gespecialiseerde artsen. Er moet geprobeerd worden de oorzaak van de roodheid te achterhalen, omdat er een ernstige aandoening aan ten grondslag kan liggen.

SOA's

Seksueel overdraagbare aandoeningen (soa’s) worden ook wel geslachtsziekten genoemd. Het zijn besmettelijke aandoeningen die meestal overgedragen worden door seksueel contact. Besmetting vindt plaats via sperma, vaginaal vocht of contact met de slijmvliezen van iemand die een soa heeft. Vaak worden soa’s opgelopen door onveilig vrijen. Sommige soa’s worden ook via het bloed overgedragen, zoals HIV. Besmetting kan dan ook plaatsvinden via onhygiënisch gebruik van naalden (bij tatoeage of drugsgebruik) of tijdens de zwangerschap. In Nederland lopen ongeveer 100.000 mensen per jaar een soa op. Sommige soa’s hebben ernstige gevolgen als ze niet op tijd worden behandeld.

Syndroom van Down

Downsyndroom is een aangeboren aandoening. Jaarlijks worden er in Nederland ongeveer 250 baby’s met Downsyndroom geboren. Het wordt veroorzaakt door een 'extra' chromosoom. Chromosomen zitten in al onze lichaamscellen. Ze bevatten onze erfelijke eigenschappen. Normaal zitten in elke cel twee exemplaren van elk chromosoom. Iemand met Downsyndroom heeft van één bepaald chromosoom (chromosoom 21) geen twee, maar drie exemplaren in elke cel. Downsyndroom wordt daarom ook wel Trisomie 21 genoemd. Zeldzaam gaat het om een erfelijke vorm van Downsyndroom. Dit betekent dat er bij een volgende zwangerschap een verhoogd risico is dat het kind ook syndroom van Down heeft. Mensen met Downsyndroom hebben opvallende uiterlijke kenmerken. Ze hebben ook kans op bepaalde medische problemen. Ongeveer de helft van de kinderen heeft bijvoorbeeld een hartafwijking. Lichamelijk en verstandelijk ontwikkelen kinderen met Downsyndroom zich trager. Hoe kinderen met Downsyndroom zich ontwikkelen en hoe ernstig de gezondheidsproblemen zijn, verschilt van kind tot kind. De mogelijkheden die hen geboden worden in hun omgeving spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling. Op deze pagina vindt u meer informatie over het Syndroom van Down met speciale aandacht voor huidziekten bij het syndroom van Down. Het is zo dat sommige huidziekten vaker voorkomen bij mensen met het syndroom van Down. Soms wordt hier weinig aandacht aan besteed omdat er ook andere medische problemen spelen.

Vaatmalformaties

De noodzaak tot verwijzing bij vaatmalformaties hangt af van de locatie, het klinische aspect en bijkomende symptomen. Er zijn verschillende syndromen die gepaard gaan met vaatmalformaties. Zoals het syndroom van Sturge-Weber (waarbij zich een wijnvlek rondom en/of boven het oog bevindt), cutis marmorata teleangiectatica congenita (ook wel syndroom van Van Lohuizen, met een kenmerkend marmer-/netwerkachtig patroon; hier kunnen zich ook andere afwijkingen bij voordoen, zoals verhoogde oogdruk of te lange of te korte ledematen) of het syndroom van Klippel-Trenaunay (waarbij onder andere verdunning/verdikking of verkorting/verlenging van een ledemaat plaatsvindt, het ledemaat waar zich tevens de wijnvlek bevindt).

Vaattumoren

Vaattumoren, ook wel vasculaire tumoren, zijn aandoeningen waarbij er een wildgroei is van vaatjes. De bekendste vasculaire tumor is een hemangioom, oftewel aardbeivlek. Vasculaire tumoren moeten onderscheiden worden van vasculaire malformaties, waarbij de vaatjes verkeerd zijn aangelegd. Een overkoepelende naam voor vaatmalformaties en vaattumoren samen is vaatanomalieën.

Vissenhuid

Ichthyosis is een verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij de verhoorning van de huid afwijkend is. Hierdoor hopen huidschilfers zich op en ontstaat er een op een vissenhuid lijkende, schilferige, droge huid. Ichthyosis is afgeleid van het Griekse woord ‘ichthys’ dat vis betekent. Er zijn veel verschillende vormen van ichthyosis. Ze worden allemaal veroorzaakt door een foutje in het erfelijke materiaal, de genen. Sommige vormen komen vaak voor, zoals de ichthyosis vulgaris. Andere vormen zijn juist erg zeldzaam. De verschillende vormen hebben andere verschijnselen en worden op een andere manier overgeërfd. Soms is de ichthyosis onderdeel van een syndroom. Een kind heeft dan naast de afwijkingen aan de huid ook andere afwijkingen, zoals allergie bij het syndroom van Netherton.