Primaire immuundeficiënties

Wat zijn immuundeficiënties Immuundeficiënties is een verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij het immuunsysteem (het afweersysteem) niet goed werkt. Het afweersysteem moet ons beschermen tegen gevaar van buiten, zoals bacteriën, virussen en schimmels. Hiervoor heeft het lichaam een ingewikkeld systeem van verschillende cellen (vooral witte bloedcellen) en stofjes bedacht, die allemaal een specifieke taak hebben in de afweer. Zo valt de ene cel bijvoorbeeld bacteriën aan en de andere virussen. Bij een immuundeficiëntie functioneert een bepaald onderdeel van de afweer niet. Hierdoor ben je vatbaarder voor infecties. Afhankelijk van welke cellen of stofjes niet goed werken kunnen verschillende infecties en symptomen ontstaan. Je kunt weinig last hebben van een immuundeficiëntie, maar het kan ook levensbedreigend zijn. Vaak wordt je met een immuundeficiëntie geboren (primaire immuundeficiëntie). Het kan ook zo zijn dat de problemen met de afweer pas later ontstaan en uitgelokt worden door bijvoorbeeld een andere ziekte of medicijngebruik (secundaire immuundeficiëntie). Dit laatste is bijvoorbeeld het geval bij aids. Het HIV-virus zorgt ervoor dat bepaalde cellen van de afweer minder goed hun werk kunnen doen. Hoe herken ik een immuundeficiëntie? Kinderen maken vaak meerdere infecties door. Dit hoeft niet meteen te betekenen dat er iets mis is met de afweer van het kind. Maar wanneer kan er dan wel wat aan de hand zijn? Klik hier om de waarschuwingstekens voor immuundeficiënties te bekijken. Wat is het afweersysteem? [embed]https://youtu.be/RKjBLqSDyiw[/embed] Het afweersysteem wordt als eerste in twee onderdelen verdeeld: - Niet specifieke afweer: hierbij horen cellen en afweerstoffen die altijd op dezelfde manier reageren op indringers. Ze richten zich niet specifiek op een bepaalde ziekteverwekker. Fagocyten zijn een belangrijk onderdeel van de niet specifieke afweer. Ze kunnen andere cellen ‘opeten’. -Specifieke afweer: Hierbij horen de B- en T-cellen. Deze cellen kunnen beter indringers opruimen omdat ze gerichter te werk gaan. Als B-cellen een indringer herkennen worden ze actief. Ze veranderen dan in plasmacellen om vervolgens antistoffen te maken. De antistoffen zorgen dat de indringer gedood wordt. Dit is een specifiek proces. Een antistof past als een sleutel in een slot op de indringer. Er zijn verschillende antistoffen: IgA, IgM, IgG en IgM. IgA zit vooral op vochtige plekken zoals in de mond en beschermt het maagdarmkanaal en de longen voor infec ties. IgM kan heel snel gemaakt worden en IgG krijgt een kind bij de geboorte al mee van de moeder zodat het beschermd is tegen ziekteverwekkers. B-cellen blijven lang in het bloed. Zodra ze een indringer herkennen (omdat ze al eerder antistoffen hebben gemaakt tegen die specifieke indringer) komen ze in actie. Nieuwe indringers worden herkend door een T-cel die vervolgens een signaal geeft aan de B-cel om de juiste antistoffen de maken. T-cellen herkennen de indringers, vervolgens doden ze de indringer direct of ze geven door aan de B-cel welke antistof hij moet maken om de indringer op te ruimen. Er zijn ook ‘remmer’ T-cellen. Deze zorgen dat het afweersysteem weer ‘uitgezet’ wordt als de indringer opgeruimd is. Indeling primaire immuundeficiënties -Gecombineerde T-cel en B-cel immuundeficiënties: er is een probleem met de B-cellen en de T-cellen. B-cellen maken antistoffen die belangrijk zijn voor het opruimen van bacteriën en virussen. De aanmaak van antistoffen is hier afwijkend. T-cellen zijn nodig voor de afweer tegen virussen en schimmels en voor het aansturen van de B-cellen. Bij deze groep horen: SCID en stat-5b deficiëntie. -Antistof deficiënties: antistoffen zijn belangrijk bij het opruimen van bacteriën en virussen en worden gemaakt door B-cellen. Een T-cel herkent een virus of bacterie en geeft dan door aan de B-cel welke antistof hij moet maken om het virus of de bacterie op te ruimen. Verschillende antistoffen zijn: IgM, IgA, IgG. Bij deze groep horen: Selectieve IgA- en IgM deficientie en Common Variable immunodeficiency en hypogammaglobulinemie en hyper-IgM syndroom. -Immunodeficiëntie syndromen: hierbij zijn ernaast de afweerstoornissen ook andere aandoeningen. Voorbeelden zijn: Wiskott-Aldrich syndroom, ataxia teleangiectasia, Netherton syndroom en Hyper-IgE syndroom. -Immuunregulatie ziekten:als het afweersysteem een bacterie of virus opgeruimd heeft, moet het daarna ook weer ‘uitgezet’ worden. Bij een regulatiestoornis blijft de afweer continu ‘aan’ waardoor er steeds nieuwe ontstekingsreacties ontstaan.