Het syndroom van Netherton is een zeldzame ernstige huidaandoening waarbij de huid rood is. Het is een ernstige vorm van ‘ichthyosis’. Dit is een groep aandoeningen waarbij buitenste laag van de huid, de hoornlaag, niet goed aangelegd is. Syndroom van Netherton is niet besmettelijk.
De aandoening wordt veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal (de genen). Precies gezegd is er een foutje in het SPINK5-gen. Hierdoor kan een stofje wat ervoor zorgt dat de verhoorning van de huid goed verloopt, niet aangemaakt worden. Als gevolg daarvan wordt de buitenste laag van de huid (hoornlaag) niet goed aangelegd. Hierdoor verliest de huid zijn belangrijkste functie: barrière voor de buitenwereld.
Bij kinderen met het syndroom van Netherton is de huid rood en schilferig. Sommige kinderen krijgen ook haarafwijkingen. Een deel van de kinderen heeft ook andere problemen naast de huid, zoals groeiachterstand, allergie en problemen met het afweersysteem.
De huid bij kinderen met het syndroom van Netherton is erg kwetsbaar. Hierdoor is er (vooral bij pasgeborenen) een risico op problemen zoals uitdroging en infectie.
Het syndroom van Netherton kan niet genezen worden. Belangrijk is een goede verzorging van de huid. Dit is vaak een intensieve klus. Daarnaast zijn het verminderen van klachten zoals pijn belangrijk en moet men alert zijn op problemen die door de kwetsbare huid kunnen ontstaan (bijvoorbeeld infectie).
Verschillende professionals en ouders moeten goed samenwerken om dit te bereiken. Voor de best mogelijke zorg hebben ook artsen hun kennis en ervaring over deze zeldzame ziekte gebundeld. Daarvoor kun je terecht in een zogenoemd expertisecentrum als het Erasmus MC in Rotterdam, die daarin ook erkend is door het ministerie van Volksgezondheid (VWS).
Stichting Huidhuis wordt gerund door vrijwilligers en is afhankelijk van giften en donaties. Zonder uw bijdrage kan Huidhuis niet voortbestaan.
